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ERKRANKUNGEN DES IMMUNSYSTEMS

Im Allgemeinen kann das Immunsystem auf dreierlei Art gestört sein:

  • Überaktive oder ungeeignete Immunantwort.
  • Mangelnde Immunantwort.
  • Autoimmunantwort (Abwehrreaktion gegen den eigenen Körper).

Asthma und Allergien sind Beispiele für ein überaktives Immunsystem, das auf einen nicht bedrohlichen Fremdkörper reagiert.

Immunschwäche und Autoimmunerkrankungen sind zumeist schwerere und eventuell auch lebensverändernde Krankheiten.

 

AUTOIMMUNERKRANKUNGEN

Der menschliche Körper kann manchmal zu seinem eigenen größten Feind werden. Aus noch immer nicht restlos geklärten Gründen verliert das menschliche Immunsystem zuweilen seine Fähigkeit, zwischen selbst und fremd zu unterscheiden, und beginnt normale gesunde Zellen im Körper anzugreifen. Diese Störung wird Autoimmunerkrankung genannt.

Es gibt zahlreiche Autoimmunerkrankungen, von denen Millionen Menschen betroffen sind und deren Häufigkeit weltweit im Steigen begriffen ist.

Bei den folgenden Autoimmunerkrankungen ist die intravenöse Gabe von Immunglobulin (IVIg) indiziert und zugelassen:

1. Immunthrombozytopenie (ITP). Die Immunthrombozytopenie, früher auch Idiopathische thrombozytopenische Purpura genannt, ist eine autoimmune Blutungsstörung, bei der das Immunsystem seine eigenen für den Gerinnungsprozess wichtigen Blutplättchen angreift. Aus nicht genau geklärter Ursache produzieren die Lymphozyten Antikörper, die an diese Blutplättchen binden und so deren Gerinnung beeinträchtigen, weshalb sie in der Folge als „fremd“ identifiziert und in der Milz zerstört werden. Häufige und abnormale Blutungen sind typisch und führen oft zu vielen kleinen Hämatomen, die wie ein Ausschlag (Purpura) aussehen können.

Kinder sind in der Regel von einer akuten Form der Erkrankung betroffen, die nach einigen Monaten spontan verschwindet, während Erwachsene zumeist an einer chronischen Form leiden, die eine Langzeitbehandlung erfordert. Die Krankheit ist selten, nur 3 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr bei den unter 16-Jährigen und 1,6 bis 2,68 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr bei Erwachsenen, wobei sie etwas häufiger die weibliche Bevölkerung betrifft.

Literatur:

1. Navarro RP et al.; Considerations for the Optimal Use of Immunoglobulin. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78.

2. Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9.

 

2. Kawasaki-Syndrom. Auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, ist eine Form der Vaskulitis, die durch eine Entzündung der Blutgefäße im ganzen Körper gekennzeichnet ist. Sie betrifft vor allem Kinder unter fünf Jahren (und selten Kinder über acht Jahre).

Richtig behandelt haben diese Kinder eine gute Prognose, doch ohne Therapie entwickelt etwa ein Viertel Herzprobleme. So etwa können Aneurysmen der Herzkranzgefäße entstehen. Das Kawasaki-Syndrom ist die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter in den Industrieländern.

Seine Entstehung ist noch immer ungeklärt. Die Forschung ist geteilter Meinung, ob es sich nun um eine Infektion oder eine Autoimmunantwort handelt. Zu den wirksamen Behandlungsmethoden gehört vor allem die intravenöse Gabe von Immunglobulin.

Literatur:

1. Uehara R, Belay ED. Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States, J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85.

2. Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22.

3. Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733.

 

Neurologie

1. Guillain-Barré-Syndrom. Hierbei handelt es sich um eine seltene (1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner) Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Myelinschicht (Außenschicht) der peripheren Nerven (und zuweilen die Nerven selbst) attackiert. Die Schädigung führt zu Kribbeln und Schwäche in den Beinen und kann in eine lebensbedrohliche Lähmung übergehen.

Im Allgemeinen erreichen die Symptome innerhalb von Tagen oder Wochen ihren Höhepunkt und bleiben in der anschließenden Plateauphase auf Tage, Wochen oder sogar Monate stabil. Die meisten Menschen genesen sogar von den schwersten Fällen, doch kann dieser Genesungsprozess von wenigen Wochen bis zu mehreren Jahren dauern. Die Entstehungsmechanismen dieser Autoimmunantwort sind noch nicht geklärt, doch wird sie manchmal durch Infektionen, Operationen oder Impfungen ausgelöst.

Eine Therapie des Guillain-Barré-Syndroms, mit der die Beschwerden reduziert und die Genesung beschleunigt werden kann, ist die hochdosierte Gabe von Immunglobulin.

2. Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP). Die CIDP kann als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms angesehen werden, die durch eine Demyelinisierung der peripheren Nerven verursacht wird und zu Gefühllosigkeit sowie motorischen und sensorischen Ausfällen führt. 

Ihre geschätzte Prävalenz beträgt zwischen 0,8 und 8,4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die CIDP ist eine Erkrankung mit häufiger Invaliditätsfolge, bei der über 50 % der Patienten vorübergehend und etwa 10 % dauerhaft invalid werden oder an den Krankheitsfolgen sterben.

Die Ursachen für die CIDP bleiben ungeklärt, doch gibt es Hinweise auf eine Immunpathogenese. Plasmapherese (Plasmaaustausch), orale Kortikosteroide und intravenös verabreichtes Immunglobulin (IVIg) sind wirksame Behandlungsformen, die jedoch früh einsetzen sollten, um eine dauerhafte Nervenschädigung zu vermeiden.

Literatur:

1. Pithadia AB et al.; Guillain-Barré syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232.

2. Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56.

3. Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 März 24;4:45-9.

4. E.Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502.

PASSIVE IMMUNISIERUNG

Bei der passiven Immunisierung werden dem Patienten präformierte Antikörper zugeführt, mit denen Infektionskrankheiten verhindert oder behandelt werden können. Eine passive Immunisierung ist in folgenden Situationen angebracht: bei Menschen mit angeborener oder erworbener Immunschwäche; als Prophylaxe bei Verdacht auf Infektion; oder zur Behandlung einer bereits vorhandenen Krankheit.

Literatur:

1. Raab CP. Passive immunization. Prim Care. 2011 Dez; 38(4):681-91.

HEPATITIS B

Die chronische Hepatitis B, eine Infektion der Leber mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV), betrifft etwa 400 Millionen Menschen weltweit, von denen jährlich etwa 600,000 an den Folgen der Erkrankung sterben. Sie kann Zirrhose und Leberkrebs verursachen und somit ein lebenslanges Risiko von 25-40% für einen HBV-bedingten Tod bedeuten. Bei Patienten mit Komplikationen ist eine Lebertransplantation oft die einzig gangbare Therapieoption.

Doch bei Lebertransplantationen besteht die Gefahr der Reinfektion des Transplantats mit HBV, was zu einer rasch fortschreitenden Lebererkrankung und signifikant geringerer Überlebenswahrscheinlichkeit  führt. Reinfektionen können durch die Gabe von anti-Hepatitis-B-Immunglobulin (HBIg) alleine oder nun auch in Kombination mit antiviral wirksamen Nukleosid- bzw. Nukleotid-Analoga wirksam bekämpft werden. Diese prophylaktischen Maßnahmen senken das Risiko einer erneut auftretenden HBV-Infektion und somit die Notwendigkeit einer Retransplantation.

Vor ihrer Einführung trat eine Reinfektion mit HBV nach einer Transplantation bei mehr als 80% der Empfänger auf und die fünfjährigen Transplantat- und Patientenüberlebensraten betrugen nur 50%. Nun aber mit der HBlg/Nukleosid/Nukleotid-Analoga-Prophylaxe können Transplantationsprogramme in Nordamerika und Europa damit rechnen, dass ein HBV-Rezidiv bei mehr als 90% der Patienten verhindert wird.

Die Hepatitis B ist ansteckend. Bei der Geburt kann sie von den Müttern auf die Kinder übertragen werden. Diese Übertragung kann durch die sofortige Gabe von HBIg postpartum entweder allein oder, wie nun empfohlen, gemeinsam mit der Einleitung einer Hepatitis-B-Impfung des Säuglings deutlich reduziert werden.

Literatur:

1. Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, Hsg.: Hepatology (4. Auflage). Philadelphia: Saunders, 2003: 959.

2. Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action on Viral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666.

3. Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck's Archives of Surgery Juni 2012, Band 397, Ausgabe 5, S 697-710.

4. American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, Hsg. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24. Auflage. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. S 247-260.

HÄMOLYTISCHE ERKRANKUNG VON NEUGEBORENEN

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen (HDN), auch fetale Erythroblastose genannt, tritt dann auf, wenn eine Mutter und ihr ungeborenes Kind verschiedene untereinander unverträgliche Blutgruppen haben. Wenn auch nur ganz wenige rote Blutkörperchen des Fötus während der Schwangerschaft die Plazentaschranke passieren und in den Blutkreislauf der Mutter gelangen, werden sie von deren Immunsystem als „fremd“ erkannt und durch die Produktion von Antikörpern bekämpft. Wenn nun diese Antikörper zurück auf den Fötus übertreten, richten sie sich gegen dessen rote Blutkörperchen.

Da es einige Zeit braucht, bis sich Antikörper bilden, sind die Symptome beim ersten Kind zumeist nicht besonders schwer, doch ist nun das Immunsystem der Mutter gegenüber diesen inkompatiblen Erythrozyten sensibilisiert. Weitere Schwangerschaften mit ähnlicher Unverträglichkeit sind daher ernsthaft gefährdet.

Die schwerwiegendste Form der HDN ist die Rh-Unverträglichkeit, bei der die Mutter Rhesus-negativ und der Fötus Rhesus-positiv ist. Zwar kann die HDN äußerst schwer verlaufen, doch ist sie selten und vor allem vermeidbar.

Eine passive Immunisierung mit Anti-D-Antigen-Immunglobulin schützt Rh(D)-negative Frauen vor einer Sensibilisierung gegenüber Rh(D)-positiven roten Blutkörperchen. 

Literatur:

1. Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16.

2. Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94.

3. Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84.

 

TETANUS

Tetanus ist eine ernsthafte Erkrankung des Nervensystems, die zu schweren Muskelkrämpfen führt, insbesondere im Kiefer- und Halsbereich (etwa Kieferklemme und der daraus abgeleiteten Bezeichnung „Wundstarrkrampf“). Ohne Behandlung kann die Krankheit tödlich verlaufen.

Tetanus wird durch das Bakterium Clostridium tetani hervorgerufen, das über Wunden – insbesondere tiefe Schnitt- oder Stichwunden – in den menschlichen Körper gelangt. Der Erreger ist überall: im Boden, im Staub sowie in menschlichen und tierischen Ausscheidungen. Seine Sporen keimen im anaeroben Milieu der Wunde und bilden ein potentes Nervengift namens Tetanospasmin, das die motorischen Neuronen, die die Muskulatur steuern, beeinträchtigt.

Glücklicherweise kann Tetanus durch die aktive Immunisierung mit dem Tetanustoxoid wirksam verhindert werden. Für den kurzfristigen und sofortigen Schutz (passive Immunisierung) bzw. als Postexpositionsprophylaxe wirkt Tetanus-spezifisches Immunglobulin.

Literatur:

1. Steven G. F. Wassilak, Katrina Kretsinger “Tetanus”. Bacterial Infections of Humans 2009, S 813-832.