WER WIR SIND
Kedrion ist ein international tätiges Unternehmen, das zur Herstellung und zum Vertrieb von therapeutischen Plasmaprodukten Blutplasma sammelt und fraktioniert. Plasmabasierte Therapeutika werden zur Behandlung von schweren Krankheiten, Störungen und Beschwerden wie Hämophilie und Immunschwäche eingesetzt.
Kedrion ist in Deutschland über seine Tochtergesellschaft Kedrion Biopharma GmbH tätig und bietet ein Portfolio von Arzneimitteln und lizenzierten Produkten zur Behandlung von Immunologie-, Intensivmedizin- und Transplantationspatienten an.
Weiterlesen
WER WIR SIND
Kedrion Biopharma ist ein biopharmazeutisches Unternehmen, das zur Herstellung und zum Vertrieb von plasmabasierten Therapien Blutplasma sammelt und fraktioniert. Plasmabasierte Therapeutika werden zur Behandlung von schweren Krankheiten und Beschwerden wie Hämophilie, primärer Immunschwäche sowie zur Rhesus-Sensibilisierung, welche eine hämolytische Erkrankung bei Föten und Neugeborenen hervorrufen kann, eingesetzt.
Gegründet wurde Kedrion 2001 in Italien, aber die Wurzeln des Unternehmens, aus denen es hervorgegangen ist, reichen mehrere Jahrzehnte in der Herstellung von plasmabasierten Produkten zurück.
Im Jahr 2022 schloss sich Kedrion mit BPL (Bio Products Laboratory) zusammen, einem Unternehmen mit Sitz in Großbritannien und mehr als 60 Jahren Erfahrung in der Versorgung mit hochwertigen Arzneimitteln aus Blutplasma zur Behandlung von seltenen Erkrankungen.
Mit der Akquisition von Prometic und seinem ersten Medikament für angeborenen Plasminogenmangel im Jahr 2021 bestätigen wir unser Engagement in der Bekämpfung seltener, oder sogar extrem seltener Erkrankungen.
Kedrion weltweit
Kedrion ist ein international tätiges Unternehmen, vertreibt Plasmaderivate und Medikamente für seltene Krankheiten und beschäftigt weltweit mehr als 4800 Mitarbeiter.
Wir haben sieben Produktionsstätten in mehr als fünf Ländern in Europa und Nordamerika, wobei der Standort von BPL in Elstree, Großbritannien, die jüngste Erweiterung unseres Produktionsnetzwerks darstellt.
Wir betreiben Plasma-Sammelzentren in den USA sowie der Tschechischen Republik und vertreiben unsere Produkte in mehr als 100 Ländern auf der ganzen Welt. Mit diesem Ergebnis gehören wir weltweit zu den Top 5 Unternehmen im Bereich plasmabasierter Produkte.
Kedrion legt großen Wert auf das Wohlergehen derjenigen, die von seinen Produkten profitieren, sowie der Menschen und Gemeinden, mit denen das Unternehmen zusammenarbeitet und kooperiert.
Wir sehen mit großer Zuversicht einer weiteren Expansion und dem verstärkten Austausch von Erfahrung, Know-how und Technologie entgegen, damit Menschen mit seltenen Erkrankungen ein besseres und weniger eingeschränktes Leben führen können.
Vision
Jeder Mensch hat das Recht auf Leben, Freiheit und Sicherheit der Person*
Doch manchmal stehen natürliche, zufällige oder soziale Gründe diesem Menschenrecht entgegen. Durch die besondere Art seiner Produkte hilft Kedrion Menschen, Ländern und Institutionen, die Hindernisse, mit denen einzelne von der Ausübung dieser Rechte abgehalten werden, abzubauen oder gänzlich zu beseitigen. Kedrion trägt dazu bei, das Recht auf Leben, Freiheit und Sicherheit in das soziale Recht auf ein Dasein unter bestmöglichen Bedingungen umzuwandeln.
Aus diesem Grund wird von Kedrion jene Lebensenergie gesammelt und umgewandelt, aktiviert und nutzbar gemacht, die durch das Blut generiert und regeneriert, konserviert und transportiert wird, so dass sie von einem Menschen auf den nächsten übertragen werden kann und jeder Mensch in den Genuss seiner Grundrechte kommt.
* Artikel 3 der Allgemeinen Erklärung der Menschenrechte
Unsere Mission
Kedrion produziert und vertreibt Arzneimittel, die aus Blutplasma gewonnen und zur Behandlung bzw. Prävention seltener und schwerer Krankheiten oder Störungen eingesetzt werden. Dabei ist Kedrion bemüht, die ausgezeichneten Industriestandards zu wahren und laufend Verbesserungen vorzunehmen, um seine führende Stellung in Italien zu erhalten und Marktanteile international auszubauen. Auch gilt es, die Rolle des Unternehmens als akkreditierter Partner medizinischer, wissenschaftlicher und institutioneller Fachkreise zu stärken.
Kedrion will zudem seine strategische Partnerfunktion für die nationalen Gesundheitssysteme jener Länder, die eine Eigenversorgung mit plasmabasierten Produkten einschließlich Technologietransfer anstreben, weltweit ausbauen.
Kedrion schafft Wohlstand für Investoren, Beschäftigte und Regionen im Einklang mit seinen eigenen Vorstellungen und Werten: Verantwortungsbewusstsein, Transparenz, Vertrauen und Achtung vor den Menschen.
Wir bekennen uns zu:
SOZIALER VERANTWORTUNG
Als verantwortungsbewusste Bürger dieser Welt respektieren wir alle mit denen wir zusammenarbeiten und für die wir tätig sind.
TRANSPARENZ
Wir stellen allen Interessensgruppen genaue und umfassende Informationen zur Verfügung.
QUALITÄT UND SICHERHEIT
Wir pflegen einen rücksichts- und respektvollen Umgang mit unseren Kunden, Kooperationspartnern und Beschäftigten. Dabei haben wir ein beständiges Augenmerk auf die Qualität und Sicherheit all unserer Produkte und Prozesse.
PRODUKT PORTFOLIO
Aufgrund der fundierten und positiven Erfahrungen als Partner des italienischen Gesundheitssystems, der starken internationalen Expansion und des grundlegenden Bekenntnisses zu Forschung und Entwicklung verfügt Kedrion über ein breites und vielfältiges Sortiment an plasmabasierten Produkten.
Mit Therapeutika für die Behandlung zahlreicher seltener und schwerer Krankheiten beziehungsweise Störungen wie die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen, Immunschwäche oder Hämophilie bietet Kedrion ein breitgefächertes und wachsendes Spektrum an Behandlungs- und Therapiemöglichkeiten.
Nachfolgend die Liste der in Deutschland vertriebenen Kedrion-Produkte (aktualisiert März 2022).
SELTENE KRANKHEITEN
IMMUNOLOGIE/NEUROLOGIE
INTENSIVMEDIZIN UND TRANSPLANTATION
INTENSIVMEDIZIN UND TRANSPLANTATION
THERAPIEBEREICHE
Unser stetiges Engagement für Forschung, Entwicklung und Innovation in Verbindung mit unserer wachsenden Produktionskapazität und expandierenden Marktpräsenz weltweit trägt dazu bei, dass immer mehr Menschen, die an diesen schweren Krankheiten leiden, Zugang zu wirksamer Gesundheitsversorgung erhalten.
Kedrion bietet die unten aufgeführten therapeutischen Bereiche auf globaler Ebene an.
SELTENE KRANKHEITEN
Seltene Krankheiten sind schwerwiegende, oft chronische und fortschreitende Erkrankungen. Es gibt Tausende dieser seltenen Krankheiten. Bis heute wurden sechs- bis siebentausend seltene Krankheiten entdeckt und es werden regelmäßig neue Krankheiten in der medizinischen Literatur beschrieben. Die Anzahl der seltenen Krankheiten hängt auch vom Grad der Spezifität ab, der bei der Klassifizierung der verschiedenen Vorkommnisse verwendet wird. Bislang wird eine Krankheit in der Medizin als eine Veränderung des Gesundheitszustandes definiert, die sich als ein einzigartiges Muster von Symptomen mit einer einzigen Behandlung darstellt. Ob ein Muster als einzigartig angesehen wird, hängt ganz von der Definitionsebene unserer Analyse ab.
Bei vielen seltenen Erkrankungen, wie Hämophilie oder primären Immundefekten, können Symptome und Anzeichen bereits bei der Geburt oder während der Kindheit festgestellt werden.
Referenz:
https://www.orpha.net
Allgemeine Hämophilie
Die Hämophilie ist eine angeborene Blutungsstörung, bei der das Blut nicht normal gerinnt. Sie wird durch den Mangel an einem bestimmten Protein – dem Gerinnungsfaktor – hervorgerufen. Menschen mit Hämophilie bluten leicht und zumeist exzessiv. Unbehandelt kann Hämophilie lebensbedrohlich sein. Es werden zwei Formen unterschieden: Hämophilie A und Hämophilie B. Hämophilie A ist die häufigste Form, bei der die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII herabgesetzt ist; bei Hämophilie B wiederum wird der Blutgerinnungsfaktor IX nicht in ausreichendem Maße gebildet.
Etwa eines von 10.000 Neugeborenen kommt mit Hämophilie zur Welt. Sie tritt vor allem bei männlichen Säuglingen auf, da sie eine mit dem X-Chromosom gekoppelte Erkrankung ist. Weltweit gibt es geschätzte 400.000 Betroffene, wobei Hämophilie A mit 80-85% der Fälle weitaus häufiger als Hämophilie B ist.
DIAGNOSE
Verdacht auf Hämophilie besteht bei Patienten mit folgenden Symptomen:
- Häufige Blutergüsse in der frühen Kindheit.
- Spontane Blutungen (d.h. ohne ersichtlichen/bekannten Grund), insbesondere in den Gelenken, Muskeln und Weichteilen.
- Exzessive Blutungen nach Trauma oder Operation.
Die endgültige Diagnose erfolgt durch einen Bluttest, mit dem festgestellt wird, ob der Gerinnungsfaktor VIII oder IX vermindert ist.
Da Hämophilie abhängig von ihrer Erscheinungsform eine jeweils andere Therapie braucht, ist eine genaue Diagnose sehr wichtig.
THERAPIE
Hämophilie wird äußerst erfolgreich durch Substitution des gestörten Gerinnungsfaktors behandelt. Die Therapie kann entweder „bei Bedarf“, d.h. durch Behandlung einer auftretenden Blutung, oder „prophylaktisch“ zur Erhaltung eines Gerinnungsfaktorspiegels, mit dem Blutungen vermieden werden, erfolgen. In entwickelten Ländern, wo diese Therapien problemlos erhältlich sind, ist die Lebenserwartung von an Hämophilie erkrankten Männern im Wesentlichen gleich hoch wie jene der allgemeinen männlichen Bevölkerung.
Beide Gerinnungsfaktoren können aus dem gespendeten menschlichen Plasma isoliert und auch mittels rekombinanter DNA-Technologie hergestellt werden. Es gibt viele Handelsmarken, aus denen man wählen kann. Und diese Wahl wird im Allgemeinen auf der Grundlage von Verfügbarkeit, Zugänglichkeit, Preis und dem Risiko der Entwicklung von Antikörpern getroffen, die den Faktor wirkungslos machen würden.
Referenz:
Srivastava A. et al. Guidelines for the management of Hemophilia. Haemophilia (2012), 1–47
Mannucci PM et al. How we choose factor VIII to treat Hemophilia. Blood (2012) volume 119, number 18, 4108-4114
Die häufigste Gerinnungsstörung ist das von-Willebrand-Syndrom (vWS), eine angeborene Erkrankung, die durch einen Mangel oder eine Abnormität eines für die Blutgerinnung wesentlichen Plasmaproteins, nämlich des von-Willebrand-Faktors (benannt nach dem finnischen Arzt, der die Krankheit erstmals identifizierte), hervorgerufen wird.
Der von Willebrand Faktor (vWF) ist der „Klebstoff“, der hilft, Blutplättchen im Blut mit der Gefäßwand zu einem Pfropf zu verbinden überall dort, wo ein Blutgefäß gebrochen ist. Er bindet und stabilisiert zudem den Gerinnungsfaktor Faktor VIII, so dass bei Patienten mit vWS der Mangel an vWF-Aktivität zu einer vorzeitigen Eliminierung des Faktors VIII im Blutkreislauf führt. Dies führt zu einem doppelten Defekt des Körpers Blutungen zu stoppen. Gesunde Menschen mit vWS produzieren normale Mengen des Faktors VIII, aber bei Mangel an vWF bleibt der Gerinnungsfaktor nicht lange genug im System, um seine Funktion angemessen zu erfüllen, wie es bei Patienten mit Typ I und III vWS der Fall ist.
Es gibt drei allgemein anerkannte Formen dieser Erkrankung:
- Typ I: Die häufigste und mildeste Form der Erkrankung. Bei dieser Form ist der vWF-Spiegel und eventuell auch der Faktor-VIII-Spiegel zu niedrig.
- Typ II: In dieser Form des von-Willebrand-Syndroms gibt es einen normalen und ausreichenden von-Willebrand-Faktor, aber er ist abnormal und funktioniert nicht richtig. Die Anomalie des Faktors kann variieren, dementsprechend gibt es auch mehrere Subtypen des Typs II – es ist wichtig, diesen zu bestimmen, da die Behandlung je nach Subtyp variiert.
- Typ III: Die schwerste Verlaufsform des vWS, bei dem der vWF fast oder vollständig fehlt und die Faktor-VIII-Aktivität äußerst gering ist.
Menschen mit von-Willebrand-Syndrom neigen zu blauen Flecken, haben häufig schwer zu stillendes Nasenbluten, massiv verstärkte Monatsblutungen und schwerere und länger als normal anhaltende Blutungen nach Verletzungen, Operationen, Geburten oder zahnärztlichen Eingriffen. In seiner schwersten Form kann das vWS zu spontanen Gelenk- und Organblutungen führen und lebensbedrohend sein.
Einige Patienten sprechen gut auf die Therapie von Desmopressin-Acetat (DDAVP) an, doch die wirksamste Behandlung und Prophylaxe bei vWS – insbesondere in seinen schwersten Ausprägungen – ist eine Therapie mit plasmabasierten vWF-Produkten.
Referenz:
Federici AB. Classification and clinical aspects of von Willebrand disease. In: Textbook of Haemophilia 2nd Edition, Lee CA, Berntorp E, Hoots K (eds). Oxford: Wiley-Blackwell 2010. 302–308
STÖRUNGEN DES IMMUNSYSTEMS
Im Allgemeinen kann das Immunsystem auf dreierlei Art gestört sein:
- Überschießende Immunantwort auf harmlose Antigene.
- Verminderte Immunantwort.
- Autoimmunantwort (Abwehrreaktion gegen den eigenen Körper).
Asthma und Allergien sind Beispiele für ein überaktives Immunsystem, das auf einen nicht bedrohlichen Fremdkörper reagiert.
Immunschwäche und Autoimmunerkrankungen sind zumeist schwerere und eventuell auch lebensverändernde Krankheiten.
Immundefekte
Wenn einer der Teile des Immunsystems fehlt oder nicht gut funktioniert, sagen wir, dass das Immunsystem defekt ist. Meist handelt es sich dabei um fehlende oder defekte T- oder B-Lymphozyten oder um eine unzureichende Produktion von Antikörpern. Das Ergebnis ist, dass der Körper anfällig für Infektionen ist, die sonst leicht besiegt werden könnten.
Immundefekte können “primär” sein, d. h. seit der Geburt vorhanden und normalerweise genetisch bedingt. Immundefekte können auch „sekundärer“ Natur sein, sekundäre Immundefekte haben viele Ursachen, einschließlich Krankheit, Unterernährung, Alterung, bestimmte Medikamente, Chemo- und Strahlentherapie und Stress. Die wahrscheinlich bekannteste, wenn auch nicht die häufigste Ursache für Immunschwäche ist das Human Immunodeficiency Virus (HIV), welches AIDS (Acquired immunodeficiency syndrome) verursachen kann.
Es gibt rund 185 primäre Immundefekte, die von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anerkannt wurden. Am häufigsten sind solche, bei denen zu wenige Antikörper produziert werden, was als primärer Antikörpermangel (PAD) bezeichnet wird. Diese Störungen unterscheiden sich stark in ihren zugrunde liegenden Defekten, aber viele von ihnen können behandelt und ihre Symptome durch regelmäßige Gabe von Immunglobulinen gemildert werden.
Die kontinuierliche Forschung und Entwicklung von Kedrion hat zu mehreren Immunglobulintherapien für diese Erkrankungen geführt. Eine Ersatztherapie mit Immunglobulin bei PAD erhöht die Lebenserwartung und verringert die Infektionshäufigkeit und die Schwere der Infektion.
Referenz:
Abbas K. et al. “Le basi dell’Immunologia. Fisiopatologia del sistema immunitario”. Ed. Masson Elsevier 2006.
Autoimmunerkrankungen
Der menschliche Körper kann manchmal zu seinem eigenen größten Feind werden. Aus noch immer nicht restlos geklärten Gründen verliert das menschliche Immunsystem zuweilen seine Fähigkeit, zwischen selbst und fremd zu unterscheiden, und beginnt körpereigene Strukturen wie Zellen und Gewebe im Körper anzugreifen. Solche Erkrankungen werden Autoimmunerkrankung genannt.
Es gibt zahlreiche Autoimmunerkrankungen, von denen Millionen Menschen betroffen sind und deren Häufigkeit weltweit zunimmt.
Bei den folgenden Autoimmunerkrankungen ist die intravenöse Gabe von Immunglobulin (IVIg) indiziert und zugelassen:
- Immunthrombozytopenie (ITP). Die Immunthrombozytopenie, früher auch idiopathische thrombozytopenische Purpura genannt, ist eine autoimmune Blutungsstörung, bei der das Immunsystem seine eigenen für den Gerinnungsprozess wichtigen Blutplättchen angreift. Aus nicht genau geklärter Ursache produzieren die Lymphozyten Antikörper, die an diese Blutplättchen binden und so deren Gerinnung beeinträchtigen, weshalb sie in der Folge als „fremd“ identifiziert und in der Milz zerstört werden. Häufige und abnormale Blutungen sind typisch und führen oft zu vielen kleinen Hämatomen, die wie ein Ausschlag (Purpura) aussehen können. Kinder sind in der Regel von einer akuten Form der Erkrankung betroffen, die nach einigen Monaten spontan verschwindet, während Erwachsene zumeist an einer chronischen Form leiden, die eine Langzeitbehandlung erfordert. Die Krankheit ist selten, nur 3 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr bei den unter 16-Jährigen und 1,6 bis 2,68 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr bei Erwachsenen, wobei sie etwas häufiger die weibliche Bevölkerung betrifft.
Referenz:
Navarro RP et al.; Considerations for the Optimal Use of Immunoglobulin. Am J Manag Care. 2012;18:S67-S78.
Abrahamson PE. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol..2009 Aug;83(2):83-9.
- Kawasaki-Syndrom. Auch mukokutanes Lymphknotensyndrom genannt, ist eine Form der Vaskulitis, die durch eine Entzündung der Blutgefäße im ganzen Körper gekennzeichnet ist. Sie betrifft vor allem Kinder unter fünf Jahren (und selten Kinder über acht Jahre).
Richtig behandelt haben diese Kinder eine gute Prognose, doch ohne Therapie entwickeln in Folge der Erkrankung etwa 25% der Patienten Herzerkrankungen. So etwa können Aneurysmen der Herzkranzgefäße entstehen. Das Kawasaki-Syndrom ist die häufigste Ursache erworbener Herzerkrankungen im Kindesalter in den Industrieländern.
Seine Entstehung ist noch immer ungeklärt. Die Forschung ist geteilter Meinung, ob es sich nun um eine Infektion oder eine Autoimmunantwort handelt. Zu den wirksamen Behandlungsmethoden gehört vor allem die intravenöse Gabe von Immunglobulin.
Referenz:
Uehara R, Belay ED. Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States, J Epidemiol 2012; 22 (2): 79-85.
Takahashi K et al.; Pathogenesis of Kawasaki disease. Clinical and Experimental Immunology, 2011; 164 (Suppl. 1): 20–22.
Newburger JW. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Pediatrics. 2004;114:1708–1733.
GUILLAIN-BARRÉ-SYNDROM
Hierbei handelt es sich um eine seltene (1-2 Fälle pro 100.000 Einwohner) Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Myelinschicht (Außenschicht) der peripheren Nerven (und zuweilen die Nerven selbst) attackiert. Die Schädigung führt zu Kribbeln und Schwäche in den Beinen und kann in eine lebensbedrohliche Lähmung übergehen.
Im Allgemeinen erreichen die Symptome innerhalb von Tagen oder Wochen ihren Höhepunkt und bleiben in der anschließenden Plateauphase auf Tage, Wochen oder sogar Monate stabil. Die meisten Menschen genesen sogar von den schwersten Fällen, doch kann dieser Genesungsprozess von wenigen Wochen bis zu mehreren Jahren dauern. Die Entstehungsmechanismen dieser Autoimmunantwort sind noch nicht geklärt, doch wird sie manchmal durch Infektionen, Operationen oder Impfungen ausgelöst.
Eine der möglichen Therapien des Guillain-Barré-Syndroms, mit der die Beschwerden reduziert und die Genesung beschleunigt werden kann, ist die hochdosierte Gabe von Immunglobulin.
CHRONISCH-ENTZÜNDLICHE DEMYELINISIERENDE POLYNEUROPATHIE (CIDP)
Die CIDP kann als chronische Form des Guillain-Barré-Syndroms angesehen werden, die durch eine Demyelinisierung der peripheren Nerven verursacht wird und zu Gefühllosigkeit sowie motorischen und sensorischen Ausfällen führt.
Ihre geschätzte Prävalenz beträgt zwischen 0,8 und 8,4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Die CIDP ist eine Erkrankung mit häufiger Invaliditätsfolge, bei der über 50 % der Patienten vorübergehend und etwa 10 % dauerhaft invalide werden oder an den Krankheitsfolgen sterben.
Die Ursachen für die CIDP bleiben ungeklärt, doch gibt es Hinweise auf eine Immunpathogenese. Plasmapherese (Plasmaaustausch), orale Kortikosteroide und intravenös verabreichtes Immunglobulin (IVIg) sind wirksame Behandlungsformen, die frühzeitige eingesetzt werden, um eine dauerhafte Nervenschädigung zu vermeiden.
Referenz:
Pithadia AB et al.; Guillain-Barre syndrome (GBS). Pharmacological Report 2010; 62: 220 – 232
Köller H et al.; Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. N Engl J Med.2005 Mar 31;352(13):1343-56
Mahdi-Rogers M et al.; Overview of the pathogenesis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with intravenous immunoglobulins. Biologics. 2010 Mar 24;4:45-9
E. Nobile Orazio. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; 11 (6): 493-502
Unser Bereich Gesundheit von Mutter und Kind konzentriert sich auf die hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen sowie auf die vertikale Übertragung von Hepatitis B (Mut-ter auf Kind).
Dies sind schwerwiegende und schwächende Krankheiten, die eine echte Bedrohung für den Fötus oder das Neugeborene darstellen und in den schwersten Fällen zum Tod führen können.
Heutzutage sind beide Krankheiten, durch das Screening aller schwangeren Frauen – um gefähr-dete Situationen zu erkennen – und die eventuelle Verabreichung einer korrekten Prophylaxe, leicht vermeidbar. Trotz der Existenz einer wirksamen und nicht-invasiven Behandlung ist der Zugang zur Therapie in vielen Ländern weltweit immer noch knapp oder unzureichend.
Die Inkompatibilität von Antigenen mit mütterlich-fötalen roten Blutkörperchen kann zu Alloimmunisierung, transplazentarem Immunglobulintransfer bei Müttern und hämolytischen Erkrankungen des Fötus und des Neugeborenen (HDFN) führen.
Die Hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen (HDFN), auch Erythroblastosis Fetalis genannt, ist eine Erkrankung, die auftreten kann, wenn eine Mutter und ihr ungeborenes Kind unterschiedliche und inkompatible Blutgruppen haben. Wenn auch nur ganz wenige rote Blutkörperchen des Fötus während der Schwangerschaft die Plazenta passieren und in den Blutkreislauf der Mutter gelangen, werden sie von deren Immunsystem als „fremd“ erkannt und durch die Produktion von Antikörpern bekämpft. Wenn nun diese Antikörper zurück auf den Fötus übertreten, richten sie sich gegen dessen rote Blutkaörperchen.
Da es einige Zeit braucht, bis sich Antikörper bilden, sind die Symptome beim ersten Kind zumeist nicht besonders schwer, doch ist nun das Immunsystem der Mutter gegenüber diesen inkompatiblen Erythrozyten sensibilisiert. Weitere Schwangerschaften mit ähnlicher Unverträglichkeit sind daher ernsthaft gefährdet.
Die schwerwiegendste Form der HDFN ist die Rh-Unverträglichkeit, bei der die Mutter Rhesus-negativ und der Fötus Rhesus-positiv ist. Zwar kann die HDFN äußerst schwer verlaufen, doch ist sie selten und vor allem vermeidbar.
Eine passive Immunisierung mit Anti-D-Antigen-Immunglobulin schützt Rh(D)-negative Frauen vor einer Sensibilisierung gegenüber Rh(D)-positiven roten Blutkörperchen.
Die Anwendung der routinemäßigen vorgeburtlichen Anti-D-Prophylaxe (RAADP) hat die Inzidenz und Mortalität von HDFN aufgrund von RhD-Allosensibilisierung stark verringert. Trotz des Aufkommens der Anti-Rh(D)- Immunglobulinprophylaxe wurden die schwere Morbidität und Mortälität aufgrund der Rh-Krankheit in den letzten 50 Jahren weltweit nur um etwa 50% reduziert.
Referenz:
Visser et al. The continuing burden of Rh disease 50 years after the introduction of anti-Rh(D) immunoglobin prophylaxis: call to action. Am J Obstet Gynecol. 2019 Sep;221(3):227
Liumbruno et al. The role of antenatal immunoprophylaxis in the prevention of maternal-foetal anti-Rh(D) alloimmunisation. Blood Transfus 2010; 8:8-16
Bowman JM. Controversies in Rh prophylaxis: who needs Rh immune globulin and when should it be given? Am J Obstet Gynecol 1985; 151: 289-94
Clarke CA, Donohoe WTA, McConnell RB, et al. Further experimental studies on the prevention of Rh haemolytic disease. Br Med J 1963; 1: 979-84
Frauen, die HBV-positiv sind, können Hepatits auf ihre Babys übertragen. In HBV-endemischen Gebieten, wie der Region Westpazifik und Afrika, sind bis zu 20% der Allgemeinbevölkerung chronisch infiziert, wobei perinatale / neonatale und kindliche Infektionen als Hauptweg für die Erweiterung des Trägerreservoirs dienen.
Eine chronische HBV-Infektion kann, selbst wenn sie jahrzehntelang asymptomatisch ist, zum Tod durch Zirrhose und hepatozelluläres Karzinom (HCC) führen. Die Übertragung von HBV von Mutter zu Kind wurde mit einem erhöhten Risiko für HCC in Verbindung gebracht. Folglich ist in asiatischen und afrikanischen Ländern mit einer hohen Inzidenz perinataler und frühkindlicher Infektionen der Tod durch Zirrhose oder HCC (mehr als die Hälfte aufgrund einer HBV-Infektion) unter den zehn häufigsten Todesursachen. Daher war die Prävention chronischer Infektionen bei Kindern von Anfang an eine Schlüsselkomponente der HBV-Immunisierungsstrategien.
Die derzeit empfohlene Praxis zur Verringerung der vertikalen HBV-Übertragung von Mutter zu Kind beruht auf der Verabreichung eines HBV-Impfstoffs und der gleichzeitigen Verabreichung von Hepatitis B-Immunglobulin (HBIG) zum Zeitpunkt oder kurz nach der Geburt. Eine kleine, aber wachsende Datenmenge legt nahe, dass eine Behandlung der Mutter mit NA-Therapie im dritten Schwangerschaftstrimester zusätzlich zu Impfstoff und HBIG für den Säugling auch die HBV-Übertragung auf den Säugling verringern kann.
Referenz:
Silverman, N, Glob. libr. women’s med.,ISSN: 1756-2228) 2008; DOI 10.3843/GLOWM.10181
Lee C., Gong Y., Brok J. et al. Effect of hepatitis B immunization in newborn infants of mothers positive for HBsAg: systematic review and meta-analysis, BMJ 2006;332:328-336
Beasley R.P. Rocks along the road to the control of HBV and HCC. Ann Epidemiology 2009;19:231-234 Red Book, current version 2018-2021
Guidelines For The Prevention, Care And Treatment Of Persons With Chronic Hepatitis B Infection, Who, March 2015
Im letzten Jahrhundert hat sich die Transfusionsmedizin zu einer semi-klinischen Disziplin entwickelt. Im Gegensatz zu anderen prä- und paraklinischen Fachgebieten geht es in diesem Zusammenhang nicht nur um Patientenproben, sondern auch um Blutspender.
Für den Blutspender führen Blutbanken einfache Verfahren wie Screening und Vollblutentnahme bis hin zu komplexen Verfahren wie Apherese, Stammzellenentnahme, Nabelschnurentnahme sowie Inaktivierung von Plasma- und Thrombozytenpathogenen durch. Viele Zentren wenden komplexe Therapieverfahren wie, wie therapeutische Apherese und Austauschverfahren bei stationären Patienten, zurück.
Die durch die Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV) verursachte chronische Hepatitis B (CHB) bleibt ein wesentliches globales Gesundheitsproblem, von dem schätzungsweise 350 Millionen Menschen weltweit betroffen sind, wobei jährlich mehr als 786.000 Menschen an den Komplikationen der CHB, einschließlich Zirrhose und Leberkrebs, sterben. Die CHB ist die Hauptursache für das hepatozelluläre Karzinom (HCC), das mindestens 50% der neu diagnostizierten Fälle ausmacht. Darüber hinaus ist HCC die dritthäufigste Ursache für krebsbedingte Sterblichkeit weltweit, mit einer schlechten 5-Jahres-Überlebenschance und der am schnellsten wachsenden Rate von Todesfällen in Folge von Tumorerkrankung in Nordamerika.
Die Lebertransplantation (LT) ist die effektivste Behandlung bei Patienten mit CHB-bedingtem Leberversagen, Zirrhose und HCC. Die HBV-Reaktivierung nach einer LT stellt sich jedoch als große klinische Herausforderung dar. Prophylaxe mit hochdosiertem Hepatitis-B-Immunglobulin (HBIG) und antivirale Medikamente haben bei LT bemerkenswerte Fortschritte erzielt, indem sie die Virusreplikation unterdrücken und das Langzeitüberleben verbessern.
Vor seiner Einführung trat bei mehr als 80% der Empfänger eine Reinfektion mit HBV nach der Transplantation auf, und die 5-Jahres-Transplantat- und Patientenüberlebensrate betrug nur 50%. Mit der Prophylaxe von HBIg / Nucleosid / Nucleotid-Analoga können Transplantationsprogramme in Nordamerika und Europa nun bei mehr als 90% ihrer Patienten eine Prävention des Wiederauftretens von HBV erwarten.
Referenz:
El-Serag HB. Epidemiology of viral hepatitis and hepatocellular carcinoma. Gastroenterology. 2012;142:1264–1273.e1. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
Durantel D, Zoulim F. New antiviral targets for innovative treatment concepts for hepatitis B virus and hepatitis delta virus. J Hepatol. 2016;64:S117–S131. [PubMed] [Google Scholar]
Ryerson AB, Eheman CR, Altekruse SF, Ward JW, Jemal A, Sherman RL, Henley SJ, Holtzman D, Lake A, Noone AM, et al. Annual Report to the Nation on the Status of Cancer, 1975-2012, featuring the increasing incidence of liver cancer. Cancer. 2016;122:1312–1337. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
Song GW, Ahn CS, Lee SG, Hwang S, Kim KH, Moon DB, Ha TY, Jung DH, Park GC, Kang SH, et al. Correlation between risk of hepatitis B virus recurrence and tissue expression of covalently closed circular DNA in living donor liver transplant recipients treated with high-dose hepatitis B immunoglobulin. Transplant Proc. 2014;46:3548–3553. [PubMed] [Google Scholar]
Nair S, Perrillo RP. In: BoyerTD, ed: Hepatology (4th edn). Philadelphia: Saunders, 2003: 959
Realdi G, Fattovich G, Hadziyannis S, et al. Survival and prognostic factors in 366 patients with compensated cirrhosis type B: a multicenter study. The Investigators of the European Concerted Action onViral Hepatitis (EUROHEP). J Hepatol 1994; 21: 656^666
Arianeb Mehrabi, “The role of HBIg as hepatitis B reinfection prophylaxis following liver transplantation” Langenbeck’s Archives of Surgery June 2012, Volume 397, Issue 5, pp 697-710
American Academy of Pediatrics. Hepatitis B. In: Peter G, editor. 1997 Red Book. Report of the Committee on Infectious Diseases. 24th ed. Elk Grove Village, Ill: American Academy of Pediatrics; 1997. pp. 247–260
Albumin ist das dominierende Protein im menschlichen Körper zirkulierende Protein und macht etwa 50 % des gesamten Plasmaproteingehalts aus.
Albumin war das erste Plasmaprotein, das aus menschlichem Plasma für therapeutische Zwecke hergestellt wurde. Die wissenschaftlichen Erkenntnisse der letzten Jahre haben deutlich gezeigt, dass Albumin eine große Zahl physiologischer Funktionen erfüllt: Neben der Funktion von Albumin beteiligt ist den körpereigenen Druck im Blutgefäßsystem aufrechtzuerhalten (onkotischer oder auch kolloidosmotischer Druck). Dazu gehören: Bindung, Transport und Entgiftung, antioxidative Wirkung, Modulation der entzündlichen und immunologischen Reaktion, antithrombotische Wirkung, Kapillarpermeabilität und Endothelstabilisierung, sowie Anpassung des Säure-Base-Gleichgewichts.
Die Eigenschaft von Albumin den onkotischen Druck aufrecht zu erhalten, zusammen mit der lang zirkulierenden Halbwertszeit und der Gesamthalbwertszeit, machen Albumin zu einem ausgezeichneten Plasma-Expander, der derzeit der Hauptgrund für den Einsatz in der klinischen Praxis, insbesondere in kritischen Situationen, ist. Die nicht-onkotischen Aktivitäten spielen eine wichtige therapeutische Rolle bei vielen Erkrankungen, bei denen der Befund eines unzureichenden Plasmavolumens mit einem entzündungsfördernden Zustand verbunden ist, wie z.B. bei Leberzirrhose, Sepsis/septischem Schock, Verbrennungen.
All diese Eigenschaften machen Albumin zu einem wichtigen Medikament für viele klinische Erkrankungen, bei denen andere Flüssigkeiten entweder kontraindiziert sind oder keine wichtige therapeutische Wirkung haben.
Referenz:
Quinlan GJ, Martin GS, Evans TW. Albumin: biochemical properties and therapeutic potential. Hepatology 2005; 41:1211–1219.
Fanali G, Di Masi A, Trezza V, et al. Human serum albumin: from bench to bedside. Mol Aspects Med 2012; 33: 209-90.
Vincent J-L, Russell JA, Jacob M, et al. Critical Care 2014;18:231-41
Garcia-Martinez R, Caraceni P, Bernardi M, Gines P, Arroyo V, Jalan R. Albumin: pathophysiologic basis of its role in the treatment of cirrhosis and its complications. Hepatology 2013; 58:1836-46.
Taverna M, Marie AL, Mira JP, Guidet B. Specific antioxidant properties of human serum albumin. Ann Intensive Care. 2013
J Trauma Resusc Emerg Med. 2016 Apr 12;24:48. The endothelial glycocalyx and its disruption, protection and regeneration: a narrative review.
Antithrombin ist ein Plasmaprotein, das ein für den Gerinnungsprozess wichtiges Plasmaenzym namens Thrombin hemmt. Antithrombin dient daher als besonders effektives Antikoagulans und wird zur Behandlung von erworbenem Antithrombinmangel bei disseminierter intravasaler Koagulopathie (DIC) infolge einer Sepsis, eines multiplen Traumas, schwerer Verbrennungen, Komplikationen in der Schwangerschaft, umfassender chirurgischer Eingriffe etc. eingesetzt.
Antithrombin wird auch bei Patienten mit angeborenem Antithrombinmangel zur Prophylaxe einer tiefen Venenthrombose und Thromboembolie in klinischen Risikosituationen (insbesondere während Operationen oder peripartal) und zur Vorbeugung einer progredienten tiefen Venenthrombose und Thromboembolie bei Bedarf in Verbindung mit Heparin angewendet.
PPSB ist ein Komplex an Humanplasma-Koagulationsfaktoren zur Behandlung von Blutungen und zur perioperativen Prophylaxe von Blutungen bei erworbenem Prothrombinmangel, der zeitnah behandelt werden muss.
PPSB wird auch für die Behandlung von Blutungen und die perioperative Prophylaxe bei angeborenem Mangel von Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren eingesetzt, wenn das gereinigte spezifische Gerinnungsfaktor-Konzentrat nicht zur Verfügung steht.
Referenz:
Rita Garcia-Martinez. Albumin: Pathophysiologic Basis of Its Role in the Treatment of Cirrhosis and Its Complications. HEPATOLOGY, 2013
Afshari A. Antithrombin III for critically ill patients (Review). The Cochrane Library 2009, Issue 2
Sibylle A. Management of severe perioperative bleeding. Eur J Anaesthesiol 2013; 30:270–382
Tollwut ist eine tödliche Zoonose. Tollwutbedingte Todesfälle beim Menschen sind aufgrund der Prophylaxe mit Impfstoffen und menschlichem Tollwut-Immunglobulin (HRIG) selten, was zu einer Erfolgsquote von nahezu 100% führt. Todesfälle durch Tollwut treten auf, wenn Patienten nicht rechtzeitig behandelt werden. Obwohl dies nicht häufig vorkommt, wurden im letzten Jahr vermeidbare Todesfälle gemeldet.
Angesichts der Seltenheit dieser Krankheit und der geringen Häufigkeit von Fällen, die in medizinischen Kliniken, Krankenhäusern und Apotheken gemeldet wurden, ist es für Angehörige der Gesundheitsberufe unerlässlich, die Pathologie genau zu kennen – um ihre Symptome sofort zu erkennen – und welche Maßnahmen zu ergreifen sind zur Beschaffung und Verabreichung einer auf menschlicher Tollwut basierenden Prophylaxe auf Immunglobulinbasis in Kombination mit dem Tollwutimpfstoff.
Referenz:
The burden of rabies. Letztes Review am 25. September, 2017. Aufgerufen am 4. März 2019. https://www.cdc.gov/features/dsrabies/index.html
TRANSFUSIONSMEDIZIN
Im letzten Jahrhundert hat sich die Transfusionsmedizin zu einer semi-klinischen Disziplin entwickelt. Im Gegensatz zu anderen prä- und paraklinischen Fachgebieten geht es in diesem Zusammenhang nicht nur um Patientenproben, sondern auch um Blutspender.
Für den Blutspender führen Blutbanken einfache Verfahren wie Screening und Vollblutentnahme bis hin zu komplexen Verfahren wie Apherese, Stammzellenentnahme, Nabelschnurentnahme sowie Inaktivierung von Plasma- und Thrombozytenpathogenen durch. Viele Zentren wenden komplexe Therapieverfahren wie, wie therapeutische Apherese und Austauschverfahren bei stationären Patienten, zurück.
Referenz:
N. Choudhury. Transfusion Medicine in the year 2025: Facts or Fantasy? Asian J Transfus Sci. 2008 Jan; 2(1): 1–2
Plasma S / D (Solvens / Detergens) ist frisch gefrorenes Plasma (FFP) mit einem hohen Maß an Sicherheit, da es mit Solvens / Detergens behandelt wurde, um viele Viren zu zerstören oder zu inaktivieren. Es wird in der Intensivpflege für die gleichen Indikationen von FFP verwendet:
- Komplexer Mangel an Gerinnungsfaktoren wie Verbrauchskoagulopathien (disseminierte intravasale Koagulopathie – DIC) oder Koagulopathien aufgrund schweren Leberversagens oder massiver Transfusionen.
- Ersatztherapie bei einem Mangel an Koagulationsfaktoren; bei Notfällen, wenn das Konzentrat für einen spezifischen Koagulationsfaktor nicht verfügbar ist, z.B. Faktor V oder Faktor XI; oder wenn es nicht möglich ist, den spezifischen Faktormangel zu bestimmen.
- Auflösung der fibrinolytischen Aktivität sowie rasche Auflösung der Wirkung oraler Antikoagulantien, wenn Vitamin K bei Leberinsuffizienz oder Notsituationen unzureichend wirkt.
Referenz:
Debora Lepri. Utilizzo clinico di plasma virus-inattivato. Recenti Progressi in Medicina, 104 2 (1), Marzo 2013
Zuverlässug getestete Blutspenden sind entscheidend für die Verbesserung der Patientenergebnisse. Aber das anhaltende Risiko von transfusionsassoziierten Infektionen (TTI) durch Bakterien und sich entwickelnde Krankheitserreger sowie Blutmangel haben die globale Aufmerksamkeit auf die Bedeutung der Sicherheit und Verfügbarkeit von Blut gelenkt.
Um das Risiko von Transfusionsinfektionen zu minimieren und mehr Sicherheit für die Patienten zu gewährleisten, wurden Technologie zur Inaktivierung von Krankheitserregern entwickelt.
Das INTERCEPT Blood System ist eine Technologie zur breiten Inaktivierung von Viren, Bakterien, Protozoen und weißen Blutkörperchen in Plasma und Blutplättchen, die zur Transfusion bestimmt sind. Das INTERCEPT Blood System deaktiviert Krankheitserreger und weiße Blutkörperchen effektiv mit einem Photosensibilisator und UVA-Licht, um die Replikation und Transkription von Krankheitserregern gezielt und spezifisch zu verhindern und gleichzeitig die klinische Wirksamkeit der Blutkomponenten zu erhalten. Es hat eine breite Inaktivierungskapazität bei gleichzeitig hohem Wirkungsgrad. Mehrere Studien bestätigten, dass die Technologie für den Transfusionsempfänger ungiftig ist und eine sehr hohe Sicherheit aufweist.
Eine Vielzahl von klinischen Studien ergab, dass mit dem INTERCEPT Blood System behandelte Blutplättchen und Plasma im Vergleich zu unbehandelten Blutkomponenten sicher und wirksam sind.
Es konnte gezeigt werden, dass der langfristige Einsatz des INTERCEPT Blood System die Häufigkeit von septischen Transfusionsreaktionen und die Übertragung von transfusionsübertragenen Krankheitserregern signifikant reduziert. Aufgrund ihrer Fähigkeit, weiße Blutkörperchen zu inaktivieren, ist die Technologie auch für den Ersatz von Gammabestrahlung und CMV-Tests zugelassen, um GvHD- und CMV-Infektionen zu verhindern. Die Inaktivierung der weißen Blutkörperchen trägt auch zur beobachteten Reduzierung der nicht-hämolytischen Transfusionsreaktionen bei.
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass das INTERCEPT Blood System eine effiziente Methode ist, um den Empfängern von Blutplättchen und Plasmatransfusionen zusätzliche Sicherheit zu bieten. Es minimiert das wachsende Risiko von Transfusionsinfektionen und deren potenziell tödliche Folgen. Darüber hinaus minimiert es bei immunsupprimierten Empfängern die Risiken von TA-GvHD und trägt zur Reduzierung nicht-hämolytischer Transfusionsreaktionen bei.
Referenz:
Benjamin et al., 2017. Hemovigilance monitoring of platelet septic reactions with effective bacterial protection systems. Transfusion 57: 2946-2957
Cazenave et al., 2011. Use of additive solutions and pathogen inactivation treatment of platelet components in a regional blood center: impact on patient outcomes and component utilization during a 3-year period. Transfusion 51: 622-629
Ciaravino, 2001. Preclinical Safety of a Nucleic Acid-Targeted Helinx Compound: A Clinical Perspective. Semin Hematol 38:12-19
Ciaravino et al., 2003. Preclinical safety profile of plasma prepared using the INTERCEPT Blood Sys. Vox Sang 85:171-182
Cid et al., 2012. Therapeutic efficacy of platelet components treated with amotosalen and ultraviolet A pathogen inactivation method: results of a meta-analysis of randomized controlled trials. Vox Sang 103: 322-330 Cid, 2017
Prevention of transfusion-associated graft-versus-host disease with pathogen-reduced platelets with amotosalen and ultraviolet A light: a review. Vox Sang 112: 607-613
Jimenez-Marco et al., 2012. Pathogen inactivation technology applied to a blood component collected from an asymptomatic carrier of Leishmania infantum: a case report. Vox Sang 103: 356-358
Prowse et al., 2013. Component pathogen inactivation: a critical review. Vox Sang 104: 183-199
Rasongles et al., 2009. Transfusion of platelet components prepared with photochemical pathogen inactivation treatment during a Chikungunya virus epidemic in Ile de La Réunion. Transfusion 49: 1089-1093 Schlenke, 2014. Pathogen inactivation technologies for cellular blood components: an update. Transfus Med Hemother 41: 309-325
Swissmedic Annual Report 2012-2016. www.swissmedic.ch
Tice et al., 2007. The pathogen reduction treatment of platelets with S-59 HCl (Amotosalen) plus ultraviolet A light: Genotoxicity profile and hazard assessment. Mut Res 630: 50-68
News
UNTERNEHMEN Permira-Fonds und Familie Marcucci schließen Investition bei Kedrion & BPL
- Kedrion Biopharma („Kedrion“) und Bio Products Laboratory („BPL“) sind zwei führende biopharmazeutische Unternehmen, die therapeutische Erzeugnisse aus Blutplasma entwickeln, herstellen und vermarkten
- Die Permira-Fonds haben sich mit Familie Marcucci zusammengetan, um zwei sich in hohem Maße ergänzende Unternehmen, BPL und Kedrion, zu einem Branchenführer im Bereich Plasmaderivate und Arzneimittel für seltene Krankheiten zu vereinen
- Ugo Di Francesco, derzeit CEO der Chiesi-Gruppe, wurde mit Wirkung vom Januar 2023 zum neuen CEO des zusammengeführten Unternehmens berufen
- Mitbegründer Paolo Marcucci bleibt auch nach dem Amtsantritt des neuen CEO Vorsitzender
- Das fusionierte Unternehmen, das gemeinsam einen Umsatz von über 1,1 Mrd. Euro weltweit erwirtschaftet, wovon 87 % außerhalb der Heimatmärkte Italien und Großbritannien erzielt werden, wird seinen Sitz in Italien haben
01. September 2022 – Permira, die weltweit tätige Beteiligungsgesellschaft, gab heute bekannt, dass von Permira beratene Fonds in Partnerschaft mit Familie Marcucci und mit Unterstützung ihrer Co-Investoren, einer hundertprozentigen Tochtergesellschaft der Abu Dhabi Investment Authority (ADIA) und Ampersand Capital Partners, den gemeinsamen Erwerb und Zusammenschluss von Kedrion und BPL neben den bestehenden Kedrion-Anteilseignern, darunter FSI und CDP Equity, und anderen Minderheitsinvestoren abgeschlossen haben.
Durch den Zusammenschluss von BPL und Kedrion entsteht ein globaler Akteur für Arzneimittel aus Humanplasma zur Behandlung von Patienten mit seltenen und lebensbedrohlichen Erkrankungen. Ugo Di Francesco, derzeit CEO der Chiesi-Gruppe, wurde mit Wirkung vom Januar 2023 zum neuen CEO des zusammengeführten Unternehmens ernannt. Paolo Marcucci, Mitgründer von Kedrion, wird bis zum Eintritt von Ugo Di Francesco weiterhin als Vorsitzender und CEO des fusionierten Unternehmens fungieren und danach als nicht-geschäftsführender Vorsitzender.
Kedrion mit Hauptsitz in der Toskana, Italien, ist stark mit diesem Land verbunden und zeichnet sich durch ein umfangreiches Portfolio von 21 Produkten und über 600 Marktzulassungen weltweit aus. Kedrion wurde 2001 von der Familie Marcucci gegründet, hat aber Wurzeln in der italienischen Pharmaindustrie, die bis in die 1950er Jahre zurückreichen. BPL mit Hauptsitz in Elstree, GB, verfügt über ein zielgerichtetes Portfolio erfolgreicher Produkte für seltene Krankheiten und ist einer der am schnellsten wachsenden Akteure in der Plasmabranche der letzten fünf Jahre. In seiner heutigen Form wurde BPL im Jahr 2010 gegründet, gehört aber seit fast 70 Jahren zu den frühen Pionieren der Plasmabranche.
Gemeinsam wird es das fusionierte Unternehmen auf knapp 75 Plasmasammelzentren in den USA bringen und ein Portfolio von 37 lebensrettenden Produkten in über 100 Ländern anbieten. Ausgehend von seiner starken Position in Italien und GB soll das Unternehmen 60 % seines Umsatzes auf dem US-Markt mit 10 vermarkteten Produkten erwirtschaften. Durch die kürzlich geschlossene Vertriebsvereinbarung für Albuminex ist das Unternehmen nun auch auf dem chinesischen Markt präsent.
Ugo Di Francesco wurde mit Wirkung vom Januar 2023 zum neuen CEO des fusionierten Unternehmens berufen. Di Francesco ist seit über einem Jahrzehnt CEO der Chiesi-Gruppe, einem weltweit tätigen Pharmaunternehmen. In dieser Zeit zeichnete er für eine signifikante Wachstumsphase des Unternehmens verantwortlich. Er hat den Umsatz von 1,2 Mrd. Euro auf über 2,5 Mrd. Euro mehr als verdoppelt und die Beschäftigtenzahl von rund 3.500 auf über 6.500 gesteigert. Unter seiner Führung hat die Gruppe auch in neue Märkte expandiert, insbesondere in die USA und nach China. Ugo verfügt über eine mehr als 30-jährige Erfahrung in der Pharmaindustrie und war davor bei mehreren führenden Unternehmen tätig, darunter Sigma-Tau, Amgen Corp., Novartis und Bristol Myers Squibb.
Gemeinsam mit Familie Marcucci werden die Permira-Fonds das fusionierte Unternehmen unterstützen, durch die Internationalisierung des bestehenden Portfolios und die Beschleunigung neuer Produktentwicklungen organisch zu wachsen und anorganische Wachstumsmöglichkeiten zu nutzen, um als Plattform für seltene Krankheiten sich weiter zu diversifizieren und zu spezialisieren. FSI und CDP Equity werden neben Permira und der Familie Marcucci reinvestieren und so die nächste Entwicklungsphase des Unternehmens fördern.
Silvia Oteri, Partner und Global Head of Healthcare bei Permira, sagte: „Wir freuen uns über den Abschluss dieser Transaktion und darauf, zusammen mit der Familie Marcucci, Ugo und den Management-Teams von Kedrion und BPL ein gemeinsames Unternehmen für einen globalen Markt weiter zu entwickeln. Ugo ist eine herausragende Führungspersönlichkeit mit nachweislichen Wachstumserfolgen bei globalen Pharmafirmen. Mit ihm an der Spitze sehen wir der nächsten Phase des Aufbaus einer führenden, auf seltene Krankheiten spezialisierten Plattform mit Freude entgegen, einer Plattform mit entscheidenden Lösungen für Patienten weltweit und einem klaren Bekenntnis zu ihren Plasmaspendern.”
Paolo Marcucci, Chairman und Chief Executive Officer von Kedrion, fügte hinzu: „Durch diese Partnerschaft mit Permira konnten wir einen aufregenden weiteren Schritt in der Geschichte von Kedrion vorankommen und einen Global Player im Bereich Plasmaderivate schaffen, der sich erfolgreich auf einem wachsenden und für die globale Gesundheitsversorgung immer wichtiger werdenden Markt zu behaupten weiß. Wir sind stolz und dankbar für die Unterstützung von Permira bei der Fusionierung mit BPL und der damit verbundenen signifikanten Steigerung der globalen Reichweite und Wettbewerbsfähigkeit des zusammengeführten Unternehmens. Die Permira-Fonds sind ausgewiesene Kenner der Materie. Gerne werden wir deren Expertise in Sachen Wertschöpfung nutzen, um unser Wachstum voranzutreiben. Für die Erreichung unserer Ziele und Ambitionen ist es mir eine besondere Freude, Ugo Di Francesco ab Januar nächsten Jahres als CEO an unserer Seite zu wissen. Mit seiner Erfahrung und seinen fundierten Kenntnissen des Pharmasektors sowie seinen Führungsqualitäten und seiner persönlichen Einstellung passt er hervorragend in unser gemeinsames Unternehmen, um die künftigen Herausforderungen zu meistern und die nächsten Wachstumsphasen zu begleiten.”
Dazu meinte Ugo Di Francesco, der zukünftige CEO von Kedrion: „Mit Begeisterung werde ich mit Permira bei diesem spannenden Projekt zusammenarbeiten, das zwei hochkarätige Akteure der Branche vereint und einen wirklich globalen Marktführer schafft. Gemeinsam werden Kedrion und BPL die branchenbeste Versorgung der Patienten und ein verantwortungsvolles Spender-Engagement gewährleisten. Ich freue mich darauf, das Unternehmenswachstum ab dem kommenden Jahr vorantreiben zu dürfen. Ich möchte Paolo, der Familie Marcucci und Permira für ihr Vertrauen danken und ich weiß, dass ich mich in unserem Bemühen um eine weltweite Versorgung von Patienten in Not auf die Unterstützung des gemeinsamen Teams verlassen kann.”
Die Permira-Fonds wurden von Morgan Stanley, EY, Latham & Watkins, Alvarez&Marsal, Giliberti, Triscornia e Associati und Maisto e Associati beraten. Die Anteilseigner von Kedrion wurden von Lazard, Natixis, Carnelutti und Pedersoli beraten, während Familie Marcucci von Terzi&Partners und Carnelutti beraten wurde. BofA Securities und Goodwin Procter waren als Berater für BPL und den einzigen Aktionär von BPL, TII, tätig.
Über Permira
Permira ist eine weltweit tätige Beteiligungsgesellschaft, die erfolgreiche Unternehmen mit Wachstumsambitionen unterstützt. Das 1985 gegründete Unternehmen berät Fonds mit einem verwalteten Gesamtvermögen von mehr als 60 Mrd. Euro und investiert über Mehrheits- und Minderheitsbeteiligungen langfristig in Unternehmen in zwei zentralen Anlageklassen: Private Equity und Kredite. Die von Permira beratenen Fonds haben rund 300 Private-Equity-Investitionen in vier Schlüsselsektoren getätigt: Technologie, Konsumgüter, Gesundheitswesen und Dienstleistungen.
Die Permira-Fonds haben bislang 4,2 Mrd. Euro in 18 Unternehmen des Gesundheitswesens investiert und damit einige der innovativsten Gesundheitsunternehmen weltweit in den Bereichen Spezialpharmazeutika, Medizinprodukte, strategische Outsourcing-Plattformen und Gesundheitstechnologie weiterentwickelt. Zu den früheren Investitionen in diesem Sektor gehören Neuraxpharm, Quotient Sciences und LSNE.
Permira beschäftigt über 450 Mitarbeiter in 16 Niederlassungen in Europa, den Vereinigten Staaten und Asien. Weitere Informationen finden Sie unter www.permira.com oder folgen Sie uns auf LinkedIn oder Twitter.
Über Kedrion
Kedrion ist ein biopharmazeutisches Unternehmen, das sich auf die Entwicklung, die Herstellung und den Vertrieb von plasmabasierten Therapeutika für die Behandlung schwerer Krankheiten, Störungen und Beschwerden wie Immunschwäche und Gerinnungsstörungen spezialisiert hat. Das Unternehmen verfügt über ein vollständig integriertes Geschäftsmodell, das von der Plasmasammlung in seinen eigenen Zentren in den Vereinigten Staaten bis zur Fraktionierung und Produktion in seinen Produktionsstätten in Italien, Ungarn und Nordamerika reicht. Mit Hauptsitz in Castelvecchio Pascoli (Lucca, Italien) beschäftigt Kedrion etwa 2.800 Mitarbeiter und ist in 100 Ländern weltweit vertreten. Weitere Informationen finden Sie unter www.kedrion.com
Über Bio Products Laboratory (BPL)
Im Bewusstsein um die Bedeutung von Plasma und vor dem Hintergrund seiner langjährigen Branchenerfahrung liefert BPL hochwertige Plasmaprodukte, um den Bedarf von Ärzten, Patienten und Kunden weltweit zu decken. Mit Sitz im Vereinigten Königreich und US-Niederlassungen in Durham, NC, und Austin, TX, sowie Plasmasammelzentren in den gesamten Vereinigten Staaten widmen wir uns der Herstellung von Arzneimitteln zur Behandlung von Immundefekten, Blutungsstörungen und Infektionskrankheiten sowie zur Anwendung in der Intensivmedizin. BPL investiert in die neuesten F&E-, Technologie- und Herstellungsmethoden und passt sich fortlaufend an, um den Interessen sämtlicher Stakeholder auch in Hinkunft effektiv dienen zu können. Für weitere Informationen besuchen Sie http://www.bplgroup.com oder https://www.bpl-us.com.
BPL besteht aus zwei Geschäftsbereichen, BPL Plasma und BPL Therapeutics. Der in den USA tätige Bereich BPL Plasma sammelt Plasma von Spendern in rund 29 Zentren in den USA. BPL Plasma beschäftigt über 900 Mitarbeiter, um den Bedürfnissen der Spender zu entsprechen und eine qualitativ hochwertige Plasmasammlung in allen Zentren zu gewährleisten. Die Plasmasammlung unterliegt den Vorschriften der US-Regulierungsbehörde FDA und der britischen Regulierungsbehörde MHRA. Weiters hält sich BPL Plasma an geltende Branchenrichtlinien. In den von BPL Plasma betriebenen Plasmaeinrichtungen begleitet geschultes Personal die Spender während des gesamten Plasmaspendenvorgangs. Das gespendete Plasma wird zu BPL Therapeutics in Elstree, GB, verbracht. Dort wird das Plasma fraktioniert, aufgereinigt und abgefüllt unter Mithilfe unserer über 1.000 Beschäftigten in den Bereichen Produktion, Qualitätssicherung, F&E, Marketing, Kundendienst und Verwaltung. Die plasmabasierten Produkte von BPL sind in GB, den USA und in mehr als 30 weiteren Ländern auf der ganzen Welt über unser Netzwerk von lokalen Tochtergesellschaften und Vertriebspartnern kommerziell erhältlich.
Mit der Akquisition von Prometic nimmt Kedrions Bedeutung in Nordamerika zu
Kedrion Biopharma, das schnell wachsende internationale biopharmazeutische Unternehmen, das Behandlungsmittel auf Plasma-Basis für seltene Krankheiten herstellt und vertreibt, hat angekündigt, dass es die Akquisition des Biowissenschaftsunternehmens Prometic in Nordamerika abgeschlossen hat.
Prometic, das eine Belegschaft von 130 Mitarbeitern hat und in Laval, Québec, ansässig ist, hat das erste, von der FDA (amerikanische Nahrungs- und Arzneimittelbehörde) zugelassene Behandlungsmittel für angeborenen Plasminogenmangel entwickelt. Das neue Arzneimittel mit der Bezeichnung Ryplazim® wurde für die Behandlung aller klinischen Manifestationen von Plasminogenmangel, der zu Erblindung, Lungenversagen und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen kann, zugelassen. Das Unternehmen arbeitet jetzt an einer Einführung in den USA für Anfang 2022.
„Wir freuen uns sehr, dass wir diese wichtige und strategische Akquisition abgeschlossen haben. Ganz besonders für die Patienten die unter dieser seltenen Erkrankung leiden und dringend diese Therapie benötigen“, so Paolo Marcucci, Vorstandsvorsitzender von Kedrion Biopharma.
Die Prometic-Transaktion, fügte Herr Marcucci hinzu, „ist Teil unserer Strategie, unser Engagement zu vertiefen und unsere Präsenz in ganz Nordamerika auszubauen, wo wir bereits fast die Hälfte unseres Konzernumsatzes erwirtschaften.“
Mit der Übernahme von Prometic BioTherapeutics Inc. hat Kedrion eine Reihe von Transaktionen abgeschlossen, die letzten Juni mit der Ankündigung begann, das ansässige Plasmareinigungswerk in Laval in Québec von Liminal Biosciences Inc. und der Lizenz zum Vertrieb des neuen Produkts in den USA zu übernehmen.
„Der Prometic-Abschluss bringt unserem Konzern noch mehr innovative Reinigungstechnologien“, so Herr Marcucci. „Vor allem aber können wir damit Patienten mit langer Leidensgeschichte erreichen, für die es bis heute keine wirksame Behandlung für die oft stark einschränkenden Auswirkungen des angeborenen Plasminogenmangels gab.“
Val Romberg, Kedrions Geschäftsführer, fügte hinzu, dass der wichtigste Aspekt der Prometic-Akquisition darin bestand, dass hilfsbedürftige Patienten erreicht werden konnten. „Ryplazim ist von großer Bedeutung, weil wir damit wirklich unsere Mission erfüllen können, bei der die Patienten an erster Stelle stehen. Dies ist das erste Arzneimittel, das jemals von der FDA für die Behandlung des seltenen angeborenen Plasminogenmangels Typ 1 zugelassen wurde. Wir führen uns daher sehr geehrt, dass wir die Markteinführung des Produkts beschleunigen konnten.“
Herr Romberg bemerkte, dass Kedrion neben dem Laval-Werk in Québec auch zwei Plasmasammelstellen in Amherst, New York, und Winnipeg, Manitoba, übernommen hat. „Wir sind froh, neue Kollegen in der Kedrion-Familie begrüßen zu können, und wir freuen uns auf unsere Zusammenarbeit, um den Patienten dieses neue Mittel so schnell wie möglich zur Verfügung zu stellen“, fügte er hinzu.
Kedrion stärkt Position in Nordamerika und engagiert sich weiter für seltene Krankheiten
Kedrion Biopharma baut seine Aktivitäten in Nordamerika weiter aus und engagiert sich verstärkt auf dem Gebiet der seltenen Krankheiten dank einer am 22. Juni unterzeichneten Vereinbarung mit Liminal BioSciences Inc. („Liminal BioSciences“), einem kanadischen Unternehmen, das auf klinische Forschung spezialisiert und am Nasdaq Global Market notiert ist („LMNL“).
Im Rahmen dieser Vereinbarung übernimmt Kedrion von Liminal BioSciences ein Unternehmen im Bereich der Plasmaaufbereitung in Laval (Québec, Kanada) sowie das Produkt, das in dieser Anlage hergestellt wird. Dabei handelt es sich um das erste von der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA (Food and Drug Administration) zugelassene Medikament zur Behandlung des kongenitalen Plasminogenmangels (PLG) Typ 1, einer äußerst seltenen Systemerkrankung.
Der Abschluss der Transaktion erfolgt in zwei Phasen: Nach Abschluss der Übernahme der Tochtergesellschaft Prometic Bioproduction Inc. von Liminal BioSciences wird Kedrion Biopharma Eigentümer des Produktionsbetriebs in Laval sein. In der Produktionsstätte in Laval sind 135 Mitarbeiter beschäftigt.
Der Zeitplan für den Abschluss des verbleibenden Teils der Vereinbarung (d. h. die Übernahme der Liminal-Tochter Prometic Biotherapeutics Inc. (PBT), Inhaberin der Produktrechte) ist an die Erfüllung bestimmter Bedingungen durch PBT geknüpft.
Am 21. Mai letzten Jahres erwarb Kedrion von Liminal BioSciences als Teil der Gesamttransaktion außerdem zwei Plasmasammelzentren, eines in Amherst (New York, USA) und das andere in Winnipeg (Manitoba, Kanada).
„Diese Übernahme – so erklärt Paolo Marcucci, Vorsitzender von Kedrion – stellt eine Chance für das zukünftige Wachstum unseres Unternehmens dar. Sie ermöglicht uns den sofortigen Zugang zu mehr Plasma, die Ausweitung unserer globalen Aktivitäten auf Kanada und vor allem die Bereicherung unseres Produktportfolios mit hochwirksamen Behandlungsmöglichkeiten für Patienten. Für Kedrion ist dies ein weiteres Beispiel dafür, dass wir uns im Kampf gegen seltene oder extrem seltene Krankheiten engagieren und uns für Arzneimittel für seltene Leiden (sog. Orphan Drugs) einsetzen“.
Laut Val Romberg, CEO von Kedrion, stellt diese Vereinbarung einen wichtigen Schritt zur Stärkung der Position des Unternehmens in Nordamerika dar. Insbesondere für weiteres Wachstum in den USA, die der wichtigste Markt für das Produkt sein werden, sobald wir mit der Kommerzialisierung beginnen können. Wir freuen uns darauf den Patienten, die es brauchen, dieses Medikament zur Verfügung stellen zu können. Dies ist eine weitere zukunftsweisende Entwicklung auf dem Gebiet der seltenen und extrem seltenen Krankheiten, die Kedrions Rolle als Unternehmen, das sich für die Bedürfnisse der Patienten einsetzt, stärken wird“.
KONTAKTIEREN SIE UNS
Danke für Ihr Interesse an Kedrion. Folgen Sie je nach Interesse, Thema oder Anfrage den unten angeführten Links.
MARKETING UND SONSTIGES
Haben Sie sonstige Fragen oder möchten Sie allgemeine Informationen?
MEDIZINISCHE INFORMATIONEN
Brauchen Sie medizinische Informationen zu unseren Produkten?
PHARMAKOVIGILANZ
Wollen Sie eine unerwünschte Reaktion auf eines unserer Produkte melden?
Kontaktieren Sie bitte die örtliche Gesundheitsbehörde.
Zur Meldung derartiger Ereignisse wenden Sie sich bitte an die Pharmakovigilanzstelle der zuständigen Behörde oder direkt an unsere firmeneigene Pharmakovigilanzstelle:
